Velamiento alveolar agudo con insuficiencia respiratoria / Acute alveolar veiling with respiratory insufficiency

Una mujer de 34 años ingresó por dificultad respiratoria de tres días de evolución. En el interrogatorio no se identificaron antecedentes relevantes excepto dudosa fotosensibilidad. Había sido admitida 48 hs antes en otra institución donde comenzó tratamiento con antibióticos (piperacilina, tazobactam, vancomicina y amikacina) con diagnóstico de neumonía grave de la comunidad

Evolución de la función pulmonar en la enfermedad intersticial pulmonar asociada a esclerodermia tratada con ciclofosfamida: Análisis retrospectivo de una serie de casos en un hospital universitario / Evolution of Pulmonary Function in Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease Treated with Cyclophosphamide: Retrospective Study of a Case Series in a School Hospital

Introducción: La ciclofosfamida (CYC) es utilizada frecuentemente para el tratamiento de la Intersticiopatía asociada a Esclerodermia (ES-EPID), a pesar de su limitada eficacia. El objetivo primario fue evaluar cambios en la función pulmonar en pacientes tratados con CYC en ES-EPID. Métodos: Se estudiaron retrospectivamente 24 pacientes con ES-EPID que asistieron al consultorio de neumonología del Hospital de Clínicas, Buenos Aires, Argentina. De los 24 pacientes, 18 tenían ES-EPID extensa, definida como extensión mayor 30% en Tomografía computada o Capacidad vital forzada (FVC) menor 70%, y de éstos, 12 fueron tratados con CYC, mientras que los 6 pacientes con enfermedad limitada no recibieron tratamiento. Se recabaron datos de FVC y Difusión de monóxido de carbono (DLCO) pre y post tratamiento. Resultados: Entre los 12 pacientes incluidos, la FVC (litros) pre tratamiento fue de 2.25 ± 0.51, (75.6 ± 15.3% del predicho), mientras que luego de una mediana de 9 meses era de 2.14 ± 0.50; (71.9 ± 14.1%) (p: 0.17). Se encontró además, un descenso no significativo de la DLCO (ml/mmHg/min) luego del tratamiento, descendiendo de 9.03 ± 1.68, a 8.39 ± 1.31 (p: 0.29). Conclusión: El tratamiento con CYC de ES-EPID extensa no se asoció con mejoría significativa, aunque si con estabilidad de la función pulmonar tras una mediana de 9 meses de tratamiento.

Introduction: In spite of its limited efficacy, cyclophosphamide (CYC) is frequently used to treat scleroderma-associated interstitial lung disease (SSc-ILD). The primary objective of this study was to evaluate changes in pulmonary function in SSc-ILD patients treated with CYC. Materials and Methods: 24 SSc-ILD outpatients from the Pneumonology Department of the Hospital de Clínicas in Buenos Aires, Argentina were studied retrospectively. Out of the 24 patients, 18 had extensive SSc-ILD, defined as disease extent on CT greater than 30% or FCV less than 70%; 12 of them were treated with CYC while the remaining 6 with limited disease did not receive treatment. Forced vital capacity (FVC) and carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) data were collected both before and after treatment. Results: Among the 12 patients included, the FVC before and after the 9 month treatment was 2.25±0.51 (75.6±15.3% of the predicted value) and 2.14±0.50; (71.9±14.1%) (p: 0.17) respectively. In addition, a non-significant decrease in DLCO (ml/mmHg/min) was found after treatment (from 9.03 ±1.68 to 8.39 ± 1.31 (p: 0.29)). Conclusion: Although the 9 month treatment of extensive SSc-ILD with CYC did not show significant improvement, pulmonary function was stabilized.